menu×
Hemofilide Kanamaların Acil Tedavisi
Kanama türü | Hemofili A | Hemofili B |
| Eklem içine kanama | FVIII 25 U/kg 12 saat ara ile; 24 saat sonunda eklem hala ağrılı ise tedaviye 2 gün daha devam edilir.Prednizolon 2 mg/kg/gün x5-7 gün En az 24 saat istirahat ve ekleme buz uygulaması | FIX 15 U/kg 24 saat ara ile, 24 saat sonunda eklem hala ağrılı ise tedaviye 2 gün daha devam edilir. Prednizolon Hemofil A gibi En az 24 saat istirahat ve ekleme buz uygulaması |
Hematüri (idrarda kanama) | FVIII 50 U/kg 12 saat ara ile, 24 saatte hematüri kaybolmazsa 3-5 gün daha tedavi edilir. Prednizolon 2 mg/kg/günx 3 gün, Pıhtıların oluşturabileceği tıkaçlar nedeniyle transamin kullanılmaz.İstirahat ve sıvı tedavisi yapılır. | FIX 25 U/kg 12 saat ara ile, hematüri 24 saat sonunda kaybolmazsa 3-5 gün daha tedavi edilir. Prednisolon Hemofili A’daki gibi |
| Hematom - kan birikimi (kas içi, cilt altı) Karın içindeki iliopsoas kası hariç | FVIII 15-20 U/kg, genellikle tek doz yeterlidir. Buz uygulaması yapılmalıdır. | FIX 10-15 U/kg, genellikle tek doz yeterli Lokal buz uygulaması |
| Burun veya ağız içinde kanama | FVIII 25U/kg, bir kez, transamin kapsül veya ampul 25 mg/kg/doz, 8 saat ara ile 7 gün. Ayrıca yarım bardak suya 1 ampul transamin ilave edilerek gargara yapılır veya burna transaminle ıslatılmış tampon yerleştirilir. | FIX 15 U/kg bir kez, transamin Hemofil A gibi |
| Sallanan süt dişleri | Çekilir ve FVIII 40 U/kg, bir kez | Çekilir, FIX 30 U/kg, bir kez |
| Gastrointestinal kanama (mide-barsak kanaması) | FVIII 50 U/kg 12 saat ara ile, 3 gün, kanama devam ediyorsa daha uzun. Kanama süresince kan düzeyi %50’nin altına düşmemeli Eritrosit transfüzyonu ile replasman | FIX 30-40 U/kg, 6 saat sonra 2. doz, 24 saat ara ile 4 gün daha devam edilir,eritrosit süspansiyonu ile replasman yapılır |
| Merkezi sinir sistemi kanaması(Beyin-omurilik kanaması) | FVIII 50 U/kg, 8 saat ara ile birinci gün, 12 saat ara ile 6 gün, 25 U/kg 7 gün. BT ile hematom yönünden değerlendirilir, bası varsa boşaltılır | FIX 100 U/kg, 12 saat ara ile 2 doz, 50 U/kg 12 saat ara ile 3 gün, 24 saat ara ile 12 gün |
| Karın içine ve yutak arkasına kanama | FVIII 50 U/kg 12 saat ara ile 4 gün, kanama devam etmiyorsa 24 saat ara ile 6-14 gün, Yutak arkasına kan birikimi boyun yan grafisi ile değerlendirilir. | FIX 50 U/kg 12 saat ara ile 4 gün, belirtiler kaybolana kadar devam edilir. |
| Yüzeyel kesi | Yara temizliği yapılır, FVIII 25 U/kg, ilave olarak fibrin yapıştırıcı kullanılabilir. | Yara temizliği yapılır, FIX 40 U/kg, ilave olarak fibrin yapıştırıcı kullanılabilir. |
Prednisolon dozu günde 60 mg’ı geçmemelidir ve bu sırada hasta tuzsuz yemeli, tansiyonu kontrol edilmelidir.
Hematomların tedavisi:
İyileşmeyen hematomlar, faktör uygulanarak, anestezi altında cerrahi olarak boşaltılarak, kesi yeri dikilmelidir. Hematomlar apseleşebilir, komşu kemikte hasar yaratabilir, sinirlere bası yaparak felçlere neden olabilir.