Kanamaların tedavisi:

Kanamaların durdurulmasında en ideal tedavi faktörlerdir. Diğer tedaviler anlatıldıktan sonra faktör tedavilerinden ayrıntılı olarak bahsedilecektir.

Bölgeye buz uygulanması:

Eklem kanamalarında ekleme 2-3 saat aralarla 20-30 dakika süre ile buz uygulanır. Buz bir havlu içine sarılarak uygulanır. Bu işlem için buzlukta soğutulan özel torbalar da mevcuttur. Kas içi ve cilt altı kanamalarda da buz uygulanmalıdır.

Eklemlere elastik bandaj uygulanması:

Darbenin erken döneminde yapılması gereken bu uygulama kanama miktarını sınırlar.
Ağız içi ve burun kanamalarında transamin ampulün bir pamuğa emdirilerek kanayan yere tampon şeklinde uygulanması ve transamin tabletlerin yutulması yararlıdır.

Taze donmuş plazma uygulanması:

Faktör sağlanamadığında veya tanı sırasında, henüz eksik faktör tipi ile ilgili laborauvar testleri tamamlanamadığında ortaya çıkmış kanamaların tedavisinde 15-20 ml/kg uygulanır. Doz araları faktörde olduğu gibidir. Kan merkezlerinde bulunur, daima hastanede, damar yolu ile uygulanır. Taze donmuş plazmanın kan grubu hastanın kan grubundan olmalıdır.

Fibrin yapıştırıcı:

Ameliyat sırasında yara iyileşmesini kolaylaştırmak için cerrah tarafından yaraya uygulanan, kandan elde edilen pahalı bir üründür.

Eklem içinden kan çekilmesi:

Eklemin çok şiş gergin ve ağrılı olduğu, tedavinin geciktirilmiş olduğu vakalarda, faktör uygulamasından sonra eklem içindeki kan enjektörle çekilip hemen elastik bandaj uygulanabilir. Bu işleme nadiren başvurulur.

Egzersizler:

Tekrarlayan eklem kanamaları olan hastalara koruyucu faktör uygulaması ile birlikte yapılacak eklem gücünü ve dayanıklılığını arttıracak egzersizler eklem çevresindeki zayıflamış kasların gelişmesini sağlayarak eklemin dayanıklılığını arttırır, burkulmaları önler.

En tavsiye edilen spor yüzmedir. Ancak omuz eklemine fazla yük bindirmesi nedeniyle kelebek sitili yasaklanır. Yürüyüş, bisiklete binme gibi sporlar da koruyucu kask (başlık), dizlik takılarak, koruyucu faktör uygulanarak yapılır. Futbol, basketbol, güreş, halter gibi sporların yapılması uygun değildir.

Koruyucu faktör uygulaması (Profilaksi):

Bir ayda 3 veya daha fazla eklem kanaması geçiren hastalara düzenli olarak haftada 2-3 kez damar yolu ile faktör uygulanır. Böylece hastanın kanında daima bir miktar faktör bulunur ve darbe sırasında kanama olmaması sağlanır. FVIII haftada 3 kez 25-40 U/kg/doz, FIX haftada 2 kez 25-40 U/kg/doz önerilir. Ülkemizdeki deneyimler FVIII’in de haftada 2 kez uygulamasının etkin olduğunu göstermiştir.

Ev tedavisi:

Kanama sonrası faktörün vakit kaybetmeden uygulanması ağrının, şişliğin şiddetini azaltır ve eklem hasarını en aza indirir. Aileler ve büyük çocuklar faktörleri damar yoluyla uygulamalayı öğrenmelidir.

Faktörlerin elde edilmesi:

Faktörler insan kanından veya daha ileri teknoloji ile, rekombinan faktörler olarak üretilirler. Bu nedenle pahalıdırlar. Ülkemizde üretilmemektedir. Tedavilerini eksiksiz almaları ve sakatlık gelişmemesi için hastaların sağlık güvencesi (SSK, emekli sandığı, bağkur, yeşilkart) olması gereklidir.

Hastaya tanı konulduktan sonra Hematolog (Kan Hastalıkları Uzmanı) olan bir hastanenin sağlık kurulundan rapor düzenlenmesi ve rapora yeni tarihli laboratuar incelemelerinin eklenmesi gerekmektedir. Hematolog hasta bildirim formunu doldurup imzalayarak hasta sahibine verir. Hasta bildirim formu, sağlık kurulu raporu, hastanın fotoğrafları ve nüfus cüzdanı fotokopisi ile hasta sahibi sağlık müdürlüğüne başvurur. Bir süre sonra hasta sahibine hasta adına düzenlenmiş, numaralandırılmış turuncu reçetelerden oluşan  karne teslim edilir. Faktörler bu reçeteye yazılır. Karnedeki reçetelere pratisyen hekimlerin faktör yazma izni yoktur. Çocuk Hastalıkları, İç hastalıkları, Ortopedi, Fizik Tedavi, Kan hastalıkları Uzmanları faktör yazabilir.

Hastaların evelerinin buzdolaplarında daima en az 2 kutu faktör bulunmalıdır çünkü faktörün elde edilmesi zaman almakta, kanamalara müdahale gecikmektedir. Faktörler buzdolabında saklanır, soğuk zincire uyularak termos içinde, buz aküleri ile taşınmalıdır. Acil hallerde, kanama tedavileri için, turuncu karnenin olmaması durumunda, bir kereye mahsus mor reçetelere, hastanede yatan hastaya faktör yazılabilir. Bu uygulamalar sayesinde ilaçların kötüye kullanılması önlenmekte hastalar asla mağdur olmamaktadır.

Kanama bölgesi ve hemofilinin tipine göre uygulanacak faktör dozları ve süreleri tabloda verilmiştir. Faktör hastaya verildikten bir süre sonra hastanın kanındaki faktör gittikçe azalır. Faktör VIII’in kandaki yarılanma süresi 8-12 saat, faktör IX’un 18-24 saattir. Doz araları buna göre ayarlanır. Kanama sonrası ilk doz evde uygulanmalı sonra hastaneye başvurulmalıdır. 

Faktör uygulaması:

Faktörler 250, 500 ve 1000 U’lik ambalajlarda kullanıma sunulmuştur. Faktör hazırlanmadan öncel iyice yıkanmalıdır. Steril eldiven kullanımı da tavsiye edilir. Faktör beyaz toz halindedir. Aynı kutuda bir başka şişede sulandırma sıvısı (distile su) bulunur. Sulandırma sıvısı bir süre avuç içinde tutularak oda ısısına getirilir. Toz olan şişe altta olacak şekilde kutu içindeki iğne aracılığı ile sıvının toz bulunan şişeye aktarılması sağlanır.

Köpürtmeden, dairesel hareketlerle sallayarak toz sıvı içinde eritilir. Kutu içindeki filtre enjektöre takılır ve karışım enjektöre çekilir. Faktörler sulandırıldıktan sonra hemen kullanılmalıdır. Kelebek iğne ile cilde yakın toplardamarlara girilir. Evde yedek enjektör ve serum fizyolojik veya distile su ampulleri bulundurulmalıdır. Kelebek iğnenin damarda bulunduğundan ve verilen sıvının iyi gittiğinden, damarın patlamamış olduğundan emin olmak için yedek enjektöre serum fizyolojik veya distile su çekilip, kelebek iğneden damara verilmeli, iyi gittiğinden emin olduktan sonra hazırlanan faktör verilmelidir. Özellikle damara girme konusunda henüz deneyimsiz olanlar bu şekilde davranmalıdır.

Faktörün damar dışına gitmesi istenen yararın sağlanamamasına neden olur. Tabloda belirtilen ve kilogram başına uygulanması gereken faktör dozları yeterli olan en küçük dozlardır. Bu dozların biraz daha üstüne çıkılabilir. Sonuç olarak bu doza en yakın flakonun tamamı kullanılır.  Faktör tedavisi 12-24 saat sonra tekrar uygulanacaksa, anjiocut ismi verilen iğnelerle damara girilip, ilk doz uygulandıktan sonra iğne kapağı takılır. Böylece ikinci, üçüncü doz yeniden damar yolu açmadan, aynı damar yolundan uygulanabilir.