İnhibitör gelişmesi

Faktör uygulanan bazı hastalarda bir süre sonra inhibitör gelişmekte, yani uygulanan faktör VIII ya da IX artık kanamaları durdurmakta etkili olamamaktadır. Bu nedenle hastaların kanlarında ortalama 6 ay aralarla inhibitör tayini yapılmaktadır. Ameliyat öncesi de inhibitör olup olmadığı araştırılmalı, tedavi planı buna göre yapılmalıdır. Ayrıca her turuncu karne yenileme döneminde, kandaki faktör düzeyine ve inhibitöre yeniden bakılması gerekmektedir.

İnhibitörlü hastaların kanamalarının tedavisi:

Bu hastalar için geliştirilmiş ve ülkemizde halen bulunan ürünler: 

FEIBA: aktive protrombin kompleks konsantresi

Aktive protrombin kompleks konsantresi 75 U/kg 8-12 saat ara inhibitörlü hastaların kanama ve cerrahi girişimlerinde uygulanmaktadır.

NovoSeven : Recombinan Faktör VIIa (Yeni piyasaya çıkan şekilleri nakil sırasında oda ısısnda saklanabilmekte, aktivitesini koruyabilmektedir.)

Rekombinan aktif faktör VII genel olarak kilo başına 90 mikrogram dozunda uygulanmaktadır. Yarılanma ömrü kısa olduğundan yaklaşık 2,5 saat sonra 2. dozun gerekirse 3. dozun uygulanması gerekmektedir. Ancak daha sonraki çalışmalar bu üç dozun bir kerede kilo başına 270 mikrogram kullanılmasının etkin ve güvenilir olduğunu göstermiştir. Bu uygulama hastalara ilk dozdan sonra ayaktan izlenebilme, damar yolunun korunmasının gerekmemesi gibi kolaylıklar sağlamaktadır.

Sağlık mevzuatı aktive faktör VII nin aynı gün 3 dozunu ödemekte, cerrahi girişimlerde ise aynı gün 12 doza kadar ödemektedir.

 Hastaların raporlarında inhibitör olduğu ve rekombinan faktör VII veya aktive protein kompleks konsantresi kullanılması gerektiği belirtilmek zorundadır.